Гемофилия – наследственное нарушение свертываемости крови, при котором кровь не сгущается должным образом. Это может привести к спонтанному кровотечению, а также к кровотечениям после травм или хирургических вмешательств.
Свертывание крови – сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков – факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX – В. Болезнь наследуется по рецессивному типу, сцепленному с половой Х-хромосомой. Таким образом, болеют данным заболеванием только мужчины, в то время как женщины являются носителями гемофилии.
Заразиться гемофилией нельзя!
Чем опасна гемофилия
- Самая главная угроза – кровотечения.
- Наиболее опасны: желудочно-кишечные, почечные, брюшные, носовые или горловые кровотечения, а также кровоизлияние в головной мозг.
- Кровотечения могут вызвать даже незначительные травмы.
- Кровоизлияния в суставы не угрожают жизни, но вызывают сильную боль, разрушают суставы и приводят к инвалидности
Гемофилия бывает трех форм:
- гемофилия типа А – наиболее распространенная форма, возникает при отсутствии в крови VIII фактора свертывания, который представлен антигемофильным глобулином;
- гемофилия типа В (болезнь Кристмаса) – возникает при недостаточной активности фактора Кристмаса;
- гемофилия типа С – самая редкая форма, возникающая при недостатке XI фактора свертывания крови.
Диагностика заболевания
Диагностика заболевания затруднена — многие люди живут с этим заболеванием и не знают об этом. Проводится тщательный анализ семейного анамнеза и анамнеза жизни, осмотр и опрос больного. Проводится лабораторное исследование крови на параметры свертываемости и содержание факторов свертываемости, выполняется идентификация вида гемофилии. Анализы и обследования проводятся в специализированных лабораториях гематологических центров.
Будущим родителям рекомендуется пройти медико-генетическое консультирование на этапе планирования беременности. Это поможет выявить носительство гемофилии и вероятность заболевания.
При правильном лечении больные гемофилией могут вести полноценную жизнь: учиться, работать, создавать семьи, то есть являться полноценным членом общества.
Больные гемофилией должны следовать всем рекомендациям врача, своевременно проводить лечение кровотечений и гематом.
Борисов – здоровый город. Будь здоровым и ты!
Борисовский зональный центр гигиены и эпидемиологии,
фото носит иллюстративный характер
