Простыми словами гемофилия — это болезнь, при которой кровь не свертывается, как у обычных людей, что приводит к высокому риску гибели человека от кровотечения или кровоизлияния даже при незначительных повреждениях.

В подавляющем большинстве случаев гемофилией болеют мужчины, у которых имеется одна X- хромосома.

Гемофилия не обязательно передается по наследству. Спонтанные мутации человеческой ДНК происходят постоянно. И поэтому возможен вариант возникновения гемофилии в семье, где никто и никогда не страдал от этого заболевания — так называемая спорадическая гемофилия.

Сегодня в Беларуси осуществляется пренатальная диагностика данного заболевания. Работают 5 областных медико-генетических центров и служба генетики на базе РНПЦ «Мать и дитя», куда ежегодно в среднем обращаются 5—10 семей.

Лечение

В современной медицине нет методов, которые полностью избавляют от гемофилии, терапия может быть только поддерживающей.

Такая терапия направлена: на предотвращение кровотечений; на снижение шансов развития осложнений; на предотвращение возникновения инвалидности пациента.

Лечение гемофилии основано на введении недостающих элементов свертывания крови, в том числе переливание крови или эритроцитарной массы.

Для улучшения качества жизни больного могут проводить такие процедуры:

• для уменьшения болезненных ощущений в суставах могут накладывать холодный компресс или фиксировать пораженный участок гипсовой лангеткой;
• восстановить работу опорно-двигательной системы можно с помощью физиолечения;
• проводят хирургическое очищение ран и гематом;
• назначают специальную диету с высоким содержанием витаминов и микроэлементов;
• дважды в год больной должен проходить проверку на СПИД, гепатит В и С;
• регулярно необходимо проходить профилактический осмотр зубов;

Профилактика

Причины гемофилии таковы, что избежать их какими-либо мерами не получится. Поэтому профилактические мероприятия заключаются в посещении женщиной во время беременности медико-генетического центра для определения гена гемофилии в Х-хромосоме.

Если диагноз уже поставлен, то необходимо выяснить, что это за болезнь, чтобы знать, как себя вести:

1. Обязательно нужно стать на диспансерный учет, придерживаться здорового образа жизни, избегать физических нагрузок и травм.
2. Положительное воздействие на организм может оказать плавание, лечебная физкультура.

На диспансерный учет ставят еще в детстве. Ребенок с таким диагнозом получает освобождение от прививок и занятий физкультурой из-за опасности травм. Но физические нагрузки в жизни больного не должны отсутствовать. Они необходимы для нормального функционирования организма.

Каких-то особых требований к питанию ребенка, страдающего гемофилией, нет.

При простудных заболеваниях нельзя давать Аспирин, так как он разжижает кровь и может вызвать кровотечение.

Гемофилия и переливание крови

Пациенты с умеренной и тяжелой формами нуждаются в постоянном лечении, то есть в постоянном введении препаратов, заменяющих нужные факторы крови. Производятся эти факторы из донорской крови. Естественно, что производство этих препаратов дело затратное и дорогостоящее. Тем ни менее жизнь людей с гемофилией напрямую зависит от своевременного приема этих препаратов.

Несмотря на проводимые мероприятия со стороны государства, каждый из нас может оказать незаменимую помощь людям с гемофилией. Для этого надо стать донором крови или ее компонентов. Донором крови может стать каждый желающий человек в возрасте от 18 до 60 лет, независимо от пола и профессии, вес которого не менее 55 килограмм, который допущен к сдаче крови после определенного медицинского обследования. В настоящее время есть возможность быть донорам на возмездной и безвозмездной основе. Дополнительную информацию можно получить по адресу: ул. 8 Марта, 11 или по телефону (8 017 7) 94 37 01.

Н. СИМАНОВИЧ, фельдшер-валеолог ГУ «Борисовский зонЦГЭ»